Ceruloplasmin (S-Ceruloplasmin) är ett kopparbärande protein som syntetiseras i levern och frisätts till blodet. Analysen genomförs bland annat vid utredning av kopparmetabolism och vid misstanke om kopparbrist och vissa specifika ärftliga sjukdomar som påverkar kopparhanteringen, såsom Wilsons sjukdom och Menkes sjukdom. Ceruloplasmin är även ett långsamt akutfasprotein som kan öka vid inflammation.
S-Ceruloplasmin har en central roll i koppartransport och järnmetabolism. Det binder merparten av kroppens koppar och deltar i oxidationsprocesser som är avgörande för normal cellulär funktion. Låga nivåer av S-Ceruloplasmin kan indikera en brist på koppar eller en underliggande sjukdom som påverkar kopparmetabolismen. Kopparbrist kan ge upphov till symtom som anemi på grund av försämrad järnomsättning, samt neurologiska besvär som nedsatt känsel, balansproblem och muskelsvaghet. Även benskörhet och osteoporos kan förekomma då koppar är viktig för kollagenbildning, och vissa individer kan uppleva hjärtsymtom eller ett nedsatt immunförsvar till följd av brist.
Förhöjda nivåer av S-Ceruloplasmin är ofta associerade med inflammation, östrogenpåverkan eller kolestas. Dessa tillstånd kan ibland ge symtom relaterade till den underliggande orsaken, exempelvis trötthet och värk vid inflammation eller hormonella förändringar som påverkar vätskeretention och humör. Vid kolestas kan leverrelaterade symtom såsom gulsot och klåda förekomma. I de flesta fall är det dock den bakomliggande sjukdomen snarare än själva ceruloplasminnivån som ger symtom.
Eftersom S-Ceruloplasmin är en viktig markör för kopparbalansen i kroppen, bör avvikelser alltid bedömas i ett större kliniskt sammanhang. Kompletterande tester, som exempelvis S-Koppar och leverstatus, kan ge ytterligare information och vägleda vidare utredning och behandling.
Analys av S-Ceruloplasmin
S-Ceruloplasmin används i olika kliniska sammanhang, bland annat för att:
- Identifiera kopparbrist, både ärftlig och förvärvad.
- Utreda misstanke om Wilsons sjukdom, en ärftlig sjukdom som orsakar kopparinlagring i kroppen.
- Bedöma inflammatoriska tillstånd som påverkar ceruloplasminnivåerna.
- Övervaka patienter med leversjukdom eller andra tillstånd som påverkar kopparomsättningen.
Ceruloplasmin och kopparmetabolism
Normala nivåer av S-Ceruloplasmin är viktiga för en korrekt kopparmetabolism. Vid låga nivåer kan kroppen ha svårt att transportera koppar, vilket kan leda till neurologiska och leverrelaterade symtom. Vid Wilsons sjukdom, som är en genetisk defekt i kopparutsöndringen, ses ofta markant låga nivåer av ceruloplasmin.
Användningsområden för S-Ceruloplasmin
Diagnostik av tillstånd relaterade till koppar och inflammation:
- Kopparbrist: Vid misstanke om malabsorption, otillräckligt kopparintag eller långvarig parenteral nutrition.
- Wilsons sjukdom: Som en del av utredningen vid misstanke om ökad kopparinlagring i lever och andra organ.
- Menkes sjukdom: En ovanlig genetisk sjukdom som påverkar kopparupptaget.
- Inflammation: Som stöd för att identifiera långsamt förhöjda akutfasproteiner.
Hur analyseras S-Ceruloplasmin?
Analys av S-Ceruloplasmin sker genom ett blodprov som tas under standardiserade förhållanden. Provet analyseras med hjälp av immunologiska metoder som:
- Nefelometri: För att mäta proteinhalten i blodet.
- Immunokemiska tekniker: För att säkerställa noggrannhet och reproducerbarhet.
Resultaten bör alltid tolkas i relation till kliniska bild och eventuella andra relevanta historiska laboratorieprover.
Referensintervall och tolkning av S-Ceruloplasmin
Referensintervall för S-Ceruloplasmin varierar beroende på kön och kan användas för att identifiera avvikelser i kopparmetabolismen:
- Kvinnor: 0,16–0,45 g/L
- Män: 0,15–0,30 g/L
Avvikande nivåer av S-Ceruloplasmin kan ge viktig information om underliggande tillstånd:
- Normala nivåer: Indikerar en tillräcklig koppartransport och avsaknad av signifikanta metabola avvikelser. Normala värden bekräftar ofta att kroppens kopparhantering fungerar som den ska.
- Höga nivåer: Ses vanligtvis vid tillstånd som inflammation, eftersom S-Ceruloplasmin fungerar som ett långsamt akutfasprotein. Östrogenpåverkan, exempelvis under graviditet eller vid användning av p-piller, kan också höja nivåerna. Dessutom kan kolestas, en leverrelaterad störning som påverkar gallflödet, orsaka förhöjda nivåer.
- Låga nivåer: Kan indikera kopparbrist som ett resultat av malabsorption, tarmsjukdom, bristande kopparintag eller långvarig parenteral nutrition. Även genetiska sjukdomar, såsom Wilsons sjukdom och Menkes sjukdom, påverkar nivåerna negativt. Andra faktorer som penicillaminbehandling eller leversvikt kan också orsaka låga ceruloplasminvärden.
För att säkerställa en korrekt tolkning av S-Ceruloplasmin bör resultaten alltid sättas i kontext med patientens kliniska bild, andra laboratorieprover (till exempel S-Koppar), samt eventuell pågående medicinering eller underliggande sjukdomar.